Title:

Kartoteka przypadków klinicznych chorób nerwowo-mięśniowych (2014) - opis nr 41/14

Creator:

Fidziańska-Dolot, Anna (1930–2015)

Contributor:

Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej PAN. Zakład Badawczo-Leczniczy Chorób Nerwowo-Mięśniowych

Place of publishing:

Warszawa

Date issued/created:

2014

Description:

Badanie wycinka mięśniowego w mikroskopie świetlnym i elektronowym

Subject and Keywords:

Dystrofia oczno- gardłowa

Abstract:

Rozpoznanie: Podejrzenie dystrofii oczno – gardłowej.W pobranym wycinku włókna mięśniowe o prawidłowej średnicy tworzą pęczki oddzielone śladową ilością tkanki łącznej wśród nich nieregularnie rozrzucone pojedyńcze włókna o wyraźnie mniejszym diametrze tak jak i pozostałe włókna nie wykazują odchyleń w barwieniu H-E i trichromem Gomoriego. Podział włókien na typy metaboliczne zachowany prawidłowo. Włókna typu 1 wykazują nieprawidłową aktywność wszystkich trzech dehydrogenaz ze znacznymi ubytkami aktywności jak i jej niecharakterystycznym gromadzeniem. Aktywność kwaśnej i zasadowej ATP-azy prawidłowa. Konieczna dalsza ocena w M-E. Analiza ultrastrukturalna wykazała prawidłową strukturę włókien mięśniowych z wyraźną różnicą w ich diametrze. Przeważająca część włókien wykazuje prawidłową średnice ,prawidłową strukturę miofibrylli i jąder.Włókna mniejsze 10 - 12 rozrzucone nieregularnie także wykazują prawidłową architekturę widoczne wśród włókien mniejszych nerwy końcowe i ich złącza wykazują szereg nieprawidłowości do których należą: 1 .charakterystyczne cechy „onion bulb” 2.poszerzenie periaksonalnej przestrzeni z zmniejszeniem średnicy aksonów i pojawieniem się struktur ziarnistych 3. zubożenie postsynaptycznego aparatu płytki ruchowej

Resource type:

Tekst ; Obraz

Detailed Resource Type:

Dokument mieszany ; Fotografia naukowa

Format:

pdf

Language:

pol

Rights:

Licencja Creative Commons Uznanie autorstwa 4.0

Terms of use:

Zasób chroniony prawem autorskim. [CC BY 4.0 Międzynarodowe] Korzystanie dozwolone zgodnie z licencją Creative Commons Uznanie autorstwa 4.0, której pełne postanowienia dostępne są pod adresem: ; -

Digitizing institution:

Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. M. Mossakowskiego Polskiej Akademii Nauk

Original in:

Biblioteka Instytutu Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. M. Mossakowskiego PAN

Projects co-financed by:

Program Operacyjny Polska Cyfrowa, lata 2014-2020, Działanie 2.3 : Cyfrowa dostępność i użyteczność sektora publicznego; środki z Europejskiego Funduszu Rozwoju Regionalnego oraz współfinansowania krajowego z budżetu państwa

Access:

Otwarty